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एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (ईबी): लक्षण, उपचार और देखभाल

ईबी क्या है?

ईबी एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का संक्षिप्त रूप है।

वंशानुगत ईबी दुर्लभ और अविश्वसनीय रूप से दर्दनाक आनुवंशिक त्वचा स्थितियों का एक समूह है जो त्वचा को हल्के से स्पर्श से फफोले और फटने का कारण बनता है। तितली के पंखों जितनी नाजुक त्वचा के कारण ईबी को अक्सर 'तितली त्वचा' कहा जाता है।

  • माना जाता है कि यू.के. में कम से कम 5,000 लोग और दुनिया भर में 500,000 लोग इससे पीड़ित हैं। हालांकि, ये आंकड़े इससे कहीं ज़्यादा हो सकते हैं क्योंकि अक्सर इसका निदान नहीं हो पाता। वर्तमान में ई.बी. का कोई इलाज नहीं है।
  • यह एक आनुवंशिक स्थिति है; आप इसके साथ जन्म लेते हैं, हालांकि यह जीवन में बाद में ही स्पष्ट हो पाती है।
  • आपको जो ई.बी. है उसका प्रकार जीवन में आगे चलकर नहीं बदलता है तथा ई.बी. संक्रामक या संक्रमणकारी नहीं है।

अधिग्रहित ई.बी. को ई.बी. एक्क्विसिटा के नाम से जाना जाता है और यह ई.बी. का एक दुर्लभ, गंभीर प्रकार है जो स्वप्रतिरक्षी रोग के कारण होता है।

 

सामग्री:

ईबी का क्या कारण है?

हर व्यक्ति में प्रत्येक जीन की दो प्रतियाँ होती हैं, एक प्रति प्रत्येक माता-पिता से प्राप्त होती है। जीन डीएनए का वह भाग होता है जो कोशिका के रसायन विज्ञान के भाग को नियंत्रित करता है - विशेष रूप से प्रोटीन उत्पादन को। प्रत्येक जीन डीएनए से बना होता है, जिसमें आवश्यक प्रोटीन बनाने के निर्देश होते हैं, जिनमें त्वचा की परतों को एक साथ बांधने में मदद करने वाले प्रोटीन भी शामिल हैं। 

जिन लोगों को ई.बी. विरासत में मिली है, उनमें परिवार के माध्यम से पारित दोषपूर्ण या उत्परिवर्तित जीन का अर्थ है कि शरीर के प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा को एक साथ बांधने के लिए जिम्मेदार आवश्यक प्रोटीन गायब हैं, जिसका अर्थ है कि त्वचा घर्षण से आसानी से टूट सकती है। 

ईबी से पीड़ित बच्चे, युवा व्यक्ति या वयस्क को दोषपूर्ण जीन ऐसे माता-पिता से विरासत में मिला हो सकता है, जिन्हें ईबी भी है, या उन्हें दोषपूर्ण जीन दोनों माता-पिता से विरासत में मिला हो सकता है जो केवल "वाहक" हैं, लेकिन उन्हें स्वयं ईबी नहीं है। जीन में परिवर्तन संयोग से भी हो सकता है जब माता-पिता में से कोई भी वाहक न हो, लेकिन गर्भाधान से पहले शुक्राणु या अंडे में जीन स्वतः ही उत्परिवर्तित हो जाता है।

इसके अलावा, कभी-कभी, ईबी का गंभीर रूप किसी स्वप्रतिरक्षी रोग के परिणामस्वरूप भी हो सकता है, जहां शरीर अपने स्वयं के ऊतक प्रोटीन पर हमला करने के लिए एंटीबॉडी विकसित करता है।

ईबी या तो प्रमुख रूप से विरासत में मिल सकता है, जहां जीन की केवल एक प्रति दोषपूर्ण होती है, या अप्रभावी रूप से, जहां जीन की दोनों प्रतियां दोषपूर्ण होती हैं। माता-पिता के पास अपने बच्चे को ईबी का प्रमुख रूप पारित करने की 50% संभावना होती है, जबकि ईबी के अप्रभावी रूप को पारित करने की संभावना 25% तक गिर जाती है। दोनों माता-पिता बिना किसी लक्षण के जाने और प्रदर्शित किए जीन ले सकते हैं। 

दोषपूर्ण जीन और लुप्त प्रोटीन त्वचा की विभिन्न परतों में हो सकते हैं, जो ईबी के प्रकार को निर्धारित करता है।

क्या ईबी के विभिन्न प्रकार हैं? 

ऐसा माना जाता है कि वंशानुगत ईबी के 30 से अधिक उपप्रकार हैं, जिन्हें नीचे सूचीबद्ध चार मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है। प्रत्येक प्रकार के ईबी की पहचान इस आधार पर की जाती है कि त्वचा की कौन सी परत दोषपूर्ण जीन और लुप्त प्रोटीन से प्रभावित है।  

नीचे ईबी के विभिन्न प्रकारों के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें।

इस विश्व का सबसे लोकप्रिय एंव सबसे आम ईबी का प्रकार सभी मामलों में से 70% मामले ईबीएस के हैं। लक्षण भिन्न-भिन्न होते हैंn तीव्रता। ईबीएस के साथ प्रोटीन की कमी और कमजोरी शरीर के भीतर होती है ऊपर का त्वचा की परत जाना जाता है एपिडर्मिस. 

 

ईबी सिंप्लेक्स के बारे में अधिक जानें

हो सकता है कम गंभीर या गंभीर (इस पर निर्भर करता है कि क्या यह प्रभावी या अप्रभावी)। गायब प्रोटीन और नाजुकता होते हैं बेसमेंट झिल्ली के नीचेहै, जो है एक पतली, सघन परत जो अधिकांश मानव ऊतकों को रेखांकित करती हैसभी ईबी मामलों में से 25% डिस्ट्रोफिक ईबी हैं. 

 

Dystrophic ईबी के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें

ई.बी. का एक दुर्लभ रूप वह खाता है केवल सभी मामलों का 5%जेईबी के लक्षण गंभीरता में भिन्न होते हैं और इनके कारण होते हैं a प्रोटीन की कमी त्वचा में। Fउग्रता घटित होनाs साथ मेंin वह संरचना जो एपिडर्मिस और डर्मिस को बनाए रखती है (दो मुख्य की आंतरिक परत परतों त्वचा का) साथ में - बेसमेंट झिल्ली।

 

जंक्शनल ईबी के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें

KEB. एक बहुत ही दुर्लभ ईबी का रूप (1% से भी कम मामलों में)। दोषपूर्ण जीन के लिए जिम्मेदार होना जानकारी अपेक्षित प्रोटीन किंडलिन1 का उत्पादन करने के लिए। केईबी के साथ, त्वचा के कई स्तरों पर नाजुकता हो सकती है। 

 

KINDLER के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें

ईबी का निदान कैसे किया जाता है? 

ई.बी. का निदान आमतौर पर शिशुओं और छोटे बच्चों में तब किया जाता है जब इसके लक्षण जन्म से ही स्पष्ट हो जाते हैं।  

हालांकि, ईबी के कुछ प्रकार, जैसे ईबीएस, का वयस्क होने तक निदान नहीं किया जा सकता है, और कुछ मामलों में इसका निदान बिल्कुल भी नहीं किया जा सकता है, क्योंकि स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर हमेशा लक्षणों को नहीं पहचान पाते हैं या अक्सर इसे सोरायसिस या एटोपिक डर्माटाइटिस (गंभीर एक्जिमा) जैसी अन्य सूजन वाली त्वचा की स्थिति के रूप में गलत निदान कर देते हैं। 

यदि यह संदेह है कि आपके बच्चे को ई.बी. है, तो उन्हें त्वचा विशेषज्ञ (त्वचा विशेषज्ञ) के पास भेजा जाएगा जो ई.बी. के प्रकार और लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए आवश्यक सहायता योजना निर्धारित करने के लिए परीक्षण (आपकी सहमति से) कर सकता है। वे परीक्षण के लिए भेजने के लिए त्वचा का एक छोटा सा नमूना (बायोप्सी) ले सकते हैं या रक्त परीक्षण के माध्यम से निदान कर सकते हैं। 

कुछ मामलों में, जहां ई.बी. का पारिवारिक इतिहास रहा हो, वहां गर्भावस्था के 11वें सप्ताह के बाद अजन्मे बच्चे में ई.बी. की जांच करना संभव हो सकता है। 

प्रसवपूर्व परीक्षणों में एमनियोसेंटेसिस और कोरियोनिक विलस सैंपलिंग शामिल हैं। ये परीक्षण तब किए जा सकते हैं जब आप या आपके साथी को ईबी से जुड़े दोषपूर्ण या क्षतिग्रस्त जीन का वाहक माना जाता है और ईबी से पीड़ित बच्चे होने का जोखिम है। यह एक ऐसा परीक्षण नहीं है जिसके लिए आपको भुगतान करना होगा यदि आपको इसके लिए भेजा जाता है। यह एक वैकल्पिक परीक्षण है, कुछ परिवार यह देखने के लिए परीक्षण करवाना चुन सकते हैं कि उनका अजन्मा बच्चा प्रभावित है या नहीं, अन्य नहीं चुन सकते हैं। आम तौर पर, जीपी रेफरल करेगा, और लागत एनएचएस द्वारा वहन की जाती है। ईबी विशेषज्ञ स्वास्थ्य सेवा टीम इसे पारित करने की संभावनाओं पर चर्चा करेगी। यदि वे चाहें तो परिवारों को आनुवंशिक परामर्श के लिए भी भेजा जा सकता है। 

यदि परीक्षण से यह पुष्टि हो जाती है कि आपके बच्चे को ई.बी. है, तो आपको एन.एच.एस. के माध्यम से परामर्श और सलाह दी जाएगी, जो डेबरा यू.के. के साथ साझेदारी में चार ई.बी. स्वास्थ्य सेवा उत्कृष्टता केन्द्रों का संचालन करता है।  

यदि आपको या आपके परिवार के किसी सदस्य को हाल ही में ईबी का पता चला है, तो कृपया हम आपको आवश्यक सहायता दिलाने में मदद कर सकते हैं हमारी ईबी समुदाय सहायता टीम से संपर्क करेंआप के माध्यम से वित्तीय सहायता प्राप्त करने में सक्षम हो सकते हैं एनएचएस परिवहन सेवा  यदि आप मानदंड को पूरा करते हैं और विशिष्ट लाभ प्राप्त करते हैं। वैकल्पिक रूप से, आप सहायता अनुदान के लिए DEBRA UK में आवेदन करें.

ईबी शरीर को कैसे प्रभावित करता है? 

ईबी के प्रकार और गंभीरता के आधार पर लक्षण अलग-अलग होंगे, लेकिन ईबी से पीड़ित लोगों को रोज़ाना होने वाली मुख्य चुनौती छाले के कारण होने वाला दर्द और खुजली है। ईबीएस सहित ईबी के कुछ प्रकारों में, छाले हाथों और पैरों तक सीमित हो सकते हैं या पूरे शरीर में फैल सकते हैं, हालांकि ईबी के गंभीर प्रकारों में यह शरीर के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकता है, जिसमें म्यूकोसल लाइनिंग शामिल है, जो नाक, मुंह, फेफड़े और पेट जैसे कुछ अंगों और शरीर के गुहाओं की नम, आंतरिक परत होती है। छाले आंखों और गले और अन्नप्रणाली सहित आंतरिक अंगों पर भी हो सकते हैं।  

नीचे जानिए कि ईबी शरीर को किस प्रकार प्रभावित करता है।

  • स्पर्श या घर्षण से त्वचा में कट लग सकता है और छाले बन सकते हैं, छाले स्वयं समाप्त नहीं होते, इसलिए उन्हें बढ़ने से रोकने के लिए नियमित रूप से छेदना आवश्यक है।  
  • छालों के ठीक होने के दौरान दर्द, गंभीर खुजली और निशान पड़ सकते हैं। 
  • ईबी के कुछ प्रकारों में, छाले मुख्य रूप से हाथों और पैरों पर हो सकते हैं, जिससे चलने/गतिशीलता और अन्य दैनिक गतिविधियों में समस्या उत्पन्न होती है। 
  • ईबी के गंभीर रूपों में, मुंह के अंदर आंतरिक छाले निगलने में कठिनाई पैदा कर सकते हैं और ग्रासनली (गले) और वायुमार्ग में संकुचन हो सकता है जिसके लिए चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी। 
  • यदि अच्छी तरह से प्रबंधन न किया जाए तो बड़े पैमाने पर छाले और घाव त्वचा में संक्रमण पैदा कर सकते हैं। 
  • कुछ प्रकार के ई.बी. में बड़े पैमाने पर निशान पड़ सकते हैं, समय के साथ त्वचा के रंग में परिवर्तन हो सकता है, तथा त्वचा कैंसर विकसित होने का जोखिम बढ़ सकता है।  
  • घाव के ऊतकों के निर्माण के कारण उंगलियां और पैर की उंगलियां आपस में चिपक सकती हैं, जिसके लिए चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है। 
  • ईबी त्वचा के अलावा हड्डियों और आंतों सहित शरीर के अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकता है, यह अन्य चिकित्सा जटिलताओं को भी जन्म दे सकता है, जिसमें कब्ज भी शामिल है, खासकर बच्चों के लिए निचले हिस्से में छाले होने के कारण, और क्योंकि यह कुछ प्रकार की दर्द निवारक दवाओं का साइड इफेक्ट है। ईबी से एनीमिया भी हो सकता है। ईबी के प्रभाव मल्टीसिस्टमिक हैं और ईबी के गंभीर प्रकारों में हड्डियों का घनत्व गंभीर रूप से प्रभावित हो सकता है। 

ईबी से जुड़े दो सबसे आम लक्षण दर्द और खुजली हैं। ये लक्षण बार-बार और कभी-कभी बड़े पैमाने पर होने वाले छालों के कारण होते हैं जो पूरे शरीर में मौजूद हो सकते हैं और आंतरिक रूप से एक दोषपूर्ण या उत्परिवर्तित जीन के कारण गायब या असामान्य प्रोटीन के कारण होते हैं, जिसका अर्थ है कि त्वचा एक साथ उस तरह से नहीं जुड़ती है जैसा उसे होना चाहिए।  

वर्तमान में ईबी के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन ऐसे सहायक उपाय/दवाएँ हैं जो दर्द और खुजली के साथ-साथ अन्य लक्षणों में भी मदद करती हैं। आपका ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ आपको सलाह दे पाएगा कि आपके लिए कौन से उपचार उपयुक्त हैं, लेकिन नीचे इन दो सामान्य लक्षणों के कारणों और उपचारों का एक सामान्य अवलोकन दिया गया है।

ईबी से पीड़ित लोगों को दर्द का अनुभव होने के कई जटिल कारण हैं और कारण की पहचान करना महत्वपूर्ण है ताकि दर्द कम करने की सलाह दी जा सके। यदि आप दर्द का अनुभव कर रहे हैं और सहायता की आवश्यकता है, तो विशेषज्ञ ईबी स्वास्थ्य सेवा दल आपको दर्द प्रबंधन के बारे में सलाह और सहायता दे सकेंगे। डेबरा ईबी सामुदायिक सहायता टीम आपको व्यावहारिक और भावनात्मक सहायता भी प्रदान कर सकता है, जिसमें दर्द और खुजली से राहत दिलाने वाली वस्तुओं के लिए अनुदान भी शामिल है।  

ईबी में दर्द के सामान्य कारणों में शामिल हैं: 

  • छाले / छाले का उपचार। 
  • त्वचा की क्षति और खुले घाव वाले क्षेत्र। 
  • श्लेष्म झिल्ली पर घाव (असामान्य या क्षतिग्रस्त ऊतक का एक क्षेत्र), जो ऊतक है जो श्लेष्म को स्रावित करता है और गुहाओं और अंगों को रेखांकित करता है, इनमें मुंह, पलकें, पेट और कॉर्निया (आंख का अगला भाग) शामिल हैं। 
  • संक्रमण. 
  • आंतरिक छाले. 
  • त्वचा पर रगड़ या धमाका जैसी चोट। 
  • overheating। 
  • अज्ञात कारण या त्वचा से असंबंधित जटिलताएँ। 
  • गलत ड्रेसिंग या सामयिक उपचार का प्रयोग।  
  • ड्रेसिंग में परिवर्तन. 
  • कपड़े धोने के डिटर्जेंट और डिओडोरेंट जैसे उत्पादों के प्रति संवेदनशीलता। 
  • वस्त्र सामग्री. 

एक बार जब आपको पता चल जाता है कि आपको दर्द क्यों हो रहा है (भले ही इसके अज्ञात कारण हों), तो आप अपने ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ के साथ मिलकर दर्द कम करने की योजना पर काम कर सकते हैं। नीचे ईबी के साथ रहने वाले लोगों के लिए दर्द को कम करने के लिए कुछ सामान्य सुझाव हैं, हालांकि, जो एक व्यक्ति के लिए काम करता है वह दूसरे के लिए काम नहीं कर सकता है इसलिए आपको हमेशा अपनी व्यक्तिगत स्थिति के लिए अपने ईबी स्वास्थ्य देखभाल विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए। 

खुजली एक अप्रिय अनुभूति है जो खुजलाने को उत्तेजित करती है। ईबी से पीड़ित लोगों के लिए, खुजली बहुत दर्दनाक हो सकती है। खुजलाने से बचना मुश्किल हो सकता है और इससे त्वचा पर और अधिक आघात हो सकता है और लगभग ठीक हो चुके घावों के टूटने की संभावना हो सकती है। खुजलाने से सूजन की प्रतिक्रिया भी हो सकती है, जो खुजली की अनुभूति को और बढ़ा देती है। 

ईबी के रोगियों में खुजली के सामान्य कारण 

  • छाले ठीक करना।  
  • रूखी त्वचा। 
  • overheating। 
  • सूजन। 
  • एक ही क्षेत्र में छाले के पुनः होने के कारण त्वचा को लगातार क्षति होना।  
  • कुछ ओपियेट्स/ओपिओइड्स (दर्द निवारक दवाएं) खुजली बढ़ा सकती हैं। 
  • कपड़े धोने का डिटर्जेंट, डिओडोरेंट और त्वचा के संपर्क में आने वाले अन्य उत्पादों के प्रति संवेदनशीलता। 
  • तनाव से खुजली बढ़ सकती है – उपयोगी लिंक देखें तनाव से निपटने में मदद के लिए जानकारी और संसाधनों के लिए यहां क्लिक करें। 
  • रक्ताल्पता यह ईबी का एक साइड इफेक्ट हो सकता है जिसके परिणामस्वरूप खुजली होती है। 
  • अज्ञात, या कारणों का संयोजन। 

सबसे गंभीर मामलों में ईबी बहुत स्पष्ट हो सकता है और शरीर के कई क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है, हालांकि अन्य मामलों में, उदाहरण के लिए ईबी सिंप्लेक्स, जो सभी ईबी मामलों का 70% हिस्सा है, यह कम दिखाई दे सकता है और शरीर के केवल कुछ क्षेत्रों जैसे पैरों को प्रभावित कर सकता है। ईबी एक गतिशील विकलांगता भी हो सकती है जिसका अर्थ है कि व्यक्ति पर स्थिति के प्रभाव परिवर्तनशील हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, ईबी से पीड़ित एक व्यक्ति को कभी भी किसी गतिशीलता सहायता की आवश्यकता नहीं हो सकती है और इसके बजाय वह अपने लक्षणों को प्रबंधित करने या रोकने में मदद करने के लिए आवश्यक समायोजन करेगा, हालांकि ईबी से पीड़ित दूसरे व्यक्ति को कभी-कभी गतिशीलता सहायता की आवश्यकता हो सकती है, और दूसरे को गतिशीलता सहायता की लगातार आवश्यकता हो सकती है।

हमारे सदस्यों ने हमें बताया है कि ईबी एक छिपी हुई विकलांगता की तरह लग सकती है जो अतिरिक्त चुनौतियाँ पैदा कर सकती है क्योंकि ईबी, अपने सभी रूपों में, शारीरिक और मानसिक दोनों रूप से जीना मुश्किल हो सकता है, बिना किसी सवाल के या यह महसूस किए कि आपको यह बताना होगा कि यह क्या है। यही कारण है कि यह महत्वपूर्ण है कि अधिक से अधिक लोग ईबी को जानें और समझें।

 

छिपी हुई विकलांगता के रूप में ईबी के बारे में अधिक जानें

क्या ईबी स्वास्थ्य सेवा में विशेषज्ञ उपलब्ध है? 

डेबरा यूके एनएचएस के साथ साझेदारी करके उन्नत ईबी स्वास्थ्य सेवा प्रदान करता है, जो सभी प्रकार के ईबी से पीड़ित लोगों के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसका उद्देश्य त्वचा की और अधिक क्षति और जटिलताओं के जोखिम को कम करना, तथा दर्द और खुजली जैसे लक्षणों को नियंत्रित करना है। 

ब्रिटेन में चार नामित ईबी स्वास्थ्य सेवा उत्कृष्टता केंद्र हैं जो विशेषज्ञ विशेषज्ञ ईबी स्वास्थ्य सेवा और सहायता प्रदान करते हैं, साथ ही अन्य अस्पताल स्थान और नियमित क्लीनिक जो लोगों को ईबी सेवाएं प्रदान करने का लक्ष्य रखते हैं, चाहे वे कहीं भी हों। DEBRA EB सामुदायिक सहायता प्रबंधकों, सलाहकारों, EB लीड्स, नर्सों और अन्य विशेषज्ञ स्वास्थ्य सेवा पेशेवरों से मिलकर बनी टीमें एक लक्षण प्रबंधन योजना निर्धारित करने के लिए मिलकर काम करेंगी जो आपके, आपके बच्चे या आपके द्वारा देखभाल किए जाने वाले व्यक्ति के लिए सबसे अच्छी हो।

ईबी से पीड़ित कुछ परिवार युवा पीढ़ी को लक्षणों से निपटने में मदद करने के लिए जानकारी और सलाह देना चुन सकते हैं, खासकर अगर उन्हें अपने जीपी के माध्यम से निदान या आवश्यक सहायता नहीं मिल पाई है। यह पूरी तरह से समझ में आता है लेकिन कृपया आश्वस्त रहें कि एनएचएस के माध्यम से उपलब्ध विशेषज्ञ ईबी स्वास्थ्य सेवा आपके लिए भी उपलब्ध है। यह सेवा पूरे ईबी समुदाय, सभी प्रकार के ईबी से पीड़ित सभी उम्र के लोगों का समर्थन करने के लिए है।  

हम अनुशंसा करते हैं कि आप हमसे संपर्क करें क्योंकि हम आपको ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञों के पास रेफर करने में मदद कर सकते हैं ताकि आप स्थानीय सहायता सेवाओं के बारे में नवीनतम सलाह और जानकारी प्राप्त कर सकें। या यदि आप रेफर नहीं होना चाहते हैं, तो हम आपको अन्य तरीकों से सहायता कर सकते हैं। हालाँकि, यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि आप विशेषज्ञ सेवाओं के बारे में जानते हैं क्योंकि यह ईबी उपचारों की उन्नति में योगदान देता है। हमारे पास एक रेफरल पत्र टेम्पलेट है जिसका उपयोग आप अपने जीपी को रेफरल मांगते समय प्रदान करने के लिए कर सकते हैं। कृपया ज़्यादा जानकारी के लिए हमें संपर्क करें.

एनएचएस के माध्यम से ईबी विशेषज्ञ स्वास्थ्य सेवा तक पहुँचने के लिए आम तौर पर रेफरल की आवश्यकता होती है। यदि आपको लगता है कि आपको ईबी का कोई रूप है, तो आप अपने जीपी से मिल सकते हैं, यदि उन्हें भी संदेह है कि आपको ईबी हो सकता है, तो वे आपको ईबी केंद्रों में से किसी एक में भेज सकते हैं जहाँ एक त्वचा विशेषज्ञ (त्वचा विशेषज्ञ) परीक्षण के लिए भेजने के लिए बायोप्सी ले सकता है या रक्त परीक्षण कर सकता है और एक बार विशेषज्ञ टीम के तहत वे आपके बच्चे की सर्वोत्तम देखभाल प्रदान करने के लिए आपके साथ काम करेंगे। 

आपके GP को यह पहचानने में सहायता करने के लिए कि आपको EB है या नहीं, और यह सुनिश्चित करने के लिए कि वे आपको सही EB विशेषज्ञ स्वास्थ्य सेवा केंद्र में रेफर करें, हमारी EB सामुदायिक सहायता टीम आपको एक पत्र प्रदान कर सकती है जिसे आप अपने GP के साथ साझा कर सकते हैं। अनुरोध करने के लिए कृपया हमसे संपर्क करें.

एक बार जब आपको आधिकारिक तौर पर ईबी का निदान हो जाए, तो कृपया आवेदन करें डेबरा यूके सदस्य बनें ताकि आप उस निःशुल्क सूचना, संसाधन और सहायता से लाभान्वित हो सकें जो हम ब्रिटेन में ई.बी. से पीड़ित या सीधे प्रभावित प्रत्येक व्यक्ति को प्रदान करते हैं।

आप नीचे सूचीबद्ध चार ईबी स्वास्थ्य सेवा उत्कृष्टता केंद्रों के संपर्क विवरण पा सकते हैं la अन्य अस्पताल जहां ई.बी. विशेषज्ञ हैं स्थित. यदि आप ईबी हेल्थकेयर टीम से संपर्क करने में सहायता चाहते हैं या यदि आपके पास ईबी हेल्थकेयर के बारे में कोई प्रश्न हैं, कृपया हमसे संपर्क करें.

बच्चों और युवाओं के लिए विशेषज्ञ ईबी स्वास्थ्य देखभाल टीमें बर्मिंघम महिला एवं बाल अस्पताल, लंदन के ग्रेट ऑरमंड स्ट्रीट अस्पताल और ग्लासगो रॉयल हॉस्पिटल फॉर चिल्ड्रन में स्थित हैं।  

 

बर्मिंघम महिला एवं बाल अस्पताल 

पर सूचना अस्पताल कैसे पहुँचें.

सम्पर्क करने का विवरण: 

  • कॉल करें – 0121 333 8757 या 0121 333 8224 (बताएं कि बच्चे को ई.बी. है) 
  • ईमेल – eb.team@nhs.net 

 

ग्रेट ऑरमंड स्ट्रीट अस्पताल 

पर सूचना अस्पताल कैसे पहुँचें.

सम्पर्क करने का विवरण: 

  • कॉल करें – 0207 829 7808 (ईबी टीम) या 0207 405 9200 (मुख्य स्विचबोर्ड) 
  • ईमेल - eb.nurses@gosh.nhs.uk  

 

बच्चों के लिए ग्लासगो रॉयल अस्पताल 

पर सूचना अस्पताल कैसे पहुँचें.

सम्पर्क करने का विवरण: 

 

शेरोन फिशर – ईबी बाल चिकित्सा क्लिनिकल नर्स 

 

किर्स्टी वाकर – त्वचाविज्ञान नर्स 

 

डॉ कैथरीन ड्रूरी – त्वचाविज्ञान सलाहकार  

  • कॉल करें – 0141 451 6596  

 

मुख्य स्विचबोर्ड 

  • कॉल करें – 0141 201 0000  

वयस्कों के लिए विशेषज्ञ ईबी स्वास्थ्य देखभाल टीमें सोलीहुल अस्पताल, लंदन में गाइज एंड सेंट थॉमस अस्पताल और ग्लासगो रॉयल इन्फर्मरी में स्थित हैं।

 

सोलिहुल अस्पताल 

अस्पताल तक पहुंचने की जानकारी

सम्पर्क करने का विवरण: 

  • कॉल करें – 0121 424 5232 या 0121 424 2000 (मुख्य स्विचबोर्ड)  

 

गाईज़ और सेंट थॉमस अस्पताल  

गाइज एंड सेंट थॉमस हॉस्पिटल में वयस्क ईबी स्वास्थ्य देखभाल टीम दुर्लभ रोग केंद्र में स्थित है: 

दुर्लभ रोग केंद्र, पहला तल, दक्षिण विंग, सेंट थॉमस अस्पताल, वेस्टमिंस्टर ब्रिज रोड, लंदन, एसई1 7ईएच 

अस्पताल तक पहुंचने की जानकारी

 

सम्पर्क करने का विवरण: 

  • कॉल करें – ईबी एडमिनिस्ट्रेटर को 020 7188 0843 पर या दुर्लभ रोग केंद्र रिसेप्शन को 020 7188 7188 एक्सटेंशन 55070 पर 
  • ईमेल - gst-tr.dermatologyreferralsEB@nhs.net 

 

ग्लासगो रॉयल इनफ़र्मरी 

पर सूचना अस्पताल कैसे पहुँचें

सम्पर्क करने का विवरण: 

मारिया अवरल – ईबी एडल्ट क्लिनिकल नर्स विशेषज्ञ 

 

डॉ कैथरीन ड्रूरी – त्वचाविज्ञान सलाहकार  

  • कॉल करें – 0141 201 6454  

 

सुसान हेरॉन – ईबी बिजनेस सपोर्ट असिस्टेंट  

  • कॉल करें – 0141 201 6447  

 

स्विचबोर्ड (ए&ई) 

  • कॉल करें – 0141 414 6528 

ईबी का इलाज कैसे किया जाता है? 

ई.बी. के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन ऐसे उपचार उपलब्ध हैं जिनका उद्देश्य लक्षणों को यथासंभव बेहतर ढंग से प्रबंधित करके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। 

इस अनुभाग में आपको ई.बी. के उपचार और लक्षणों के प्रबंधन के बारे में अधिक जानकारी और सलाह मिलेगी।  

ईबी से पीड़ित ज़्यादातर लोगों के लिए, या ईबी से पीड़ित किसी व्यक्ति की देखभाल करने वालों के लिए, घाव की देखभाल रोज़मर्रा की ज़िंदगी का एक बड़ा हिस्सा है। छालों और अलग-अलग तरह के घावों को कैसे ठीक किया जाए, दर्द और खुजली का इलाज कैसे किया जाए, संक्रमण को कैसे रोका जाए और उसका इलाज कैसे किया जाए और कब डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए, यह सब ईबी घाव की देखभाल में बहुत ज़रूरी है। 

व्यक्तियों और परिवारों को ई.बी. के साथ जीवन जीने की चुनौतियों से निपटने में सहायता करने के लिए कई प्रकार की सहायता उपलब्ध है, जिनमें शामिल हैं: ईबी हेल्थकेयर उत्कृष्टता केंद्र जहाँ चार देशों में से किसी में रहने वाले रोगियों को नियमित स्वास्थ्य सेवा और सहायता के लिए भेजा जा सकता है। इन केंद्रों में ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ, जिनमें से कुछ को डेबरा यूके द्वारा आंशिक रूप से वित्त पोषित किया जाता है, त्वचा की देखभाल करने के तरीके के बारे में अत्यधिक जानकार और अनुभवी हैं, जिसमें फफोले को कैसे निकालना है और लक्षणों से राहत के लिए कौन से उपचार उपलब्ध हैं। आप संदर्भित करने के लिए कह सकते हैं अपने GP के माध्यम से केंद्रों में से एकयदि आपका GP आपको रेफर करने के बारे में अनिश्चित है या आप इस बारे में अनिश्चित हैं कि क्या अनुरोध करें, तो कृपया हमारी ईबी समुदाय सहायता टीम से संपर्क करें जो आपकी सहायता कर सकेंगे तथा आपके GP के साथ साझा करने के लिए एक पत्र टेम्पलेट उपलब्ध करा सकेंगे। 

नीचे आपको छालों की देखभाल करने और त्वचा की क्षति को कम करने में मदद करने वाली जानकारी मिलेगी, साथ ही अन्य उपयोगी संसाधनों के लिंक भी मिलेंगे। 

ईबी से पीड़ित लोगों के लिए किसी भी उपचार योजना का एक महत्वपूर्ण हिस्सा त्वचा पर आघात या घर्षण को रोकना है ताकि छाले पड़ने की आवृत्ति कम हो और इसलिए दर्द, खुजली और निशान कम हो। ईबी के साथ हर किसी का अनुभव थोड़ा अलग होता है और ईबी की गंभीरता और प्रकार के आधार पर सलाह अलग-अलग होगी। इसलिए यह अनुशंसा की जाती है कि आप अपनी व्यक्तिगत परिस्थितियों के लिए ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ से सहायता लें, लेकिन एक गाइड के रूप में यह अनुशंसा की जाती है: 

  • लंबी दूरी तक पैदल न चलें और जहां तक ​​संभव हो, अपनी त्वचा/पैरों को आवश्यक यात्राओं के लिए बचाकर रखें। 
  • टक्कर और खरोंच से बचने की कोशिश करें और त्वचा को रगड़ने से बचें - माता-पिता को अपने शिशुओं और बच्चों को उठाने के तरीके में बदलाव करने की आवश्यकता हो सकती है। 
  • ऐसे आरामदायक कपड़े पहनने का प्रयास करें जो त्वचा पर रगड़ें नहीं और जहां तक ​​संभव हो, भारी सीम वाले कपड़ों से बचें, जहां तक ​​संभव हो, रेशम, बांस और कपास जैसे प्राकृतिक चिकने रेशों वाले कपड़े पहनें क्योंकि इससे जलन कम करने में मदद मिल सकती है। 
  • त्वचा को जितना संभव हो सके ठंडा रखें। 
  • ऐसे आरामदायक जूते चुनें जिनमें अंदर से सख्त सीम न हो। अधिक जानकारी के लिए देखें जूते गाइड.
  • अपनी स्वास्थ्य सेवा टीम द्वारा सुझाए गए किसी भी सहायक उपकरण और अनुकूलन का उपयोग करें, जो कि सरल समाधान जैसे कि इनसोल या पर्चिंग स्टूल, या गतिशीलता सहायक उपकरण जैसे कि व्हीलचेयर या बाथरूम में ग्रैब रेल हो सकते हैं। हमेशा अपने ईबी विशेषज्ञ से पूछें क्योंकि कुछ उपकरण या गतिशीलता सहायक उपकरण आपके ईबी के लिए उपयुक्त नहीं हो सकते हैं। 
  • दूसरों से अपनी ज़रूरतों के प्रति विचारशील होने का अनुरोध करें। 

ईबी से पीड़ित लोग अक्सर अपनी त्वचा की क्षति से होने वाले दर्द को थर्ड डिग्री बर्न जैसा बताते हैं, और कुछ मामलों में, बड़े क्षेत्रों में त्वचा का गहरा नुकसान हो सकता है। फफोले से जुड़े दर्द, खुजली और अन्य लक्षणों को सीमित करने के लिए विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। यदि आप सुनिश्चित नहीं हैं कि अपनी त्वचा की देखभाल कैसे करें, या आपकी देखभाल में किसी की त्वचा की देखभाल कैसे करें, तो हमेशा किसी विशेषज्ञ से सलाह लें। आप पा सकते हैं विशेषज्ञ केंद्रों के लिए संपर्क विवरण साथ ही आपातकालीन स्थिति में क्या करना चाहिए यहाँ उत्पन्न करें.

RSI डेबरा ईबी सामुदायिक सहायता टीम इसके अलावा, आपको अपने अधिकारों और शिक्षा प्रदाताओं तथा नियोक्ताओं के दायित्वों को जानने सहित व्यावहारिक सलाह भी दी जा सकती है, ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि दर्द से राहत सही समय पर दी जा सके। ईबी के बारे में अपने आस-पास के लोगों से बात करने से आपको ईबी के साथ रहने की शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य चुनौतियों से निपटने में भी मदद मिल सकती है।  

ईबी के लक्षणों को प्रबंधित करने में सक्षम होने के लिए आपको कुछ उत्पादों और आपूर्तियों की आवश्यकता होगी। आपको जो चाहिए वह आपके ईबी के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करेगा, और आपका ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ आपको सलाह देने में सक्षम होगा, लेकिन नीचे उन उपकरणों और आपूर्तियों का संकेत दिया गया है जिनकी आपको आवश्यकता हो सकती है: 

  • कैंचीपट्टियों को काटने और ट्रिम करने के लिए तेज कैंची की आवश्यकता होगी, ड्रेसिंग काटने के लिए सामान्य कैंची भी काम आती है। सुनिश्चित करें कि आप प्रत्येक उपयोग के बाद कैंची को साफ और स्वच्छ करें। 
  • घाव पर पट्टी बांधनाईबी के विभिन्न प्रकारों के लिए ड्रेसिंग की एक विस्तृत श्रृंखला उपलब्ध है और आपका ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ आपको या आपके द्वारा देखभाल किए जाने वाले व्यक्ति के लिए सबसे उपयुक्त ड्रेसिंग के बारे में सलाह देने में सक्षम होगा। सभी मामलों में गैर-चिपकने वाली ड्रेसिंग का उपयोग करना महत्वपूर्ण है जो आगे की क्षति को कम करने के लिए त्वचा से चिपकती नहीं है। 
  • बैंडेज. यह सुनिश्चित करने के लिए पट्टियों की आवश्यकता हो सकती है कि ड्रेसिंग अपनी जगह पर रहे क्योंकि अगर ड्रेसिंग फिसल जाती है, तो वे नाजुक त्वचा को फाड़ सकती हैं या घाव को कपड़ों या बिस्तर से चिपका सकती हैं। रिटेंशन बैंडेज यह सुनिश्चित करने में मदद कर सकता है कि ड्रेसिंग अपनी जगह पर रहे।  
  • moisturisers. खुजली ई.बी. के सभी रूपों में एक बड़ी समस्या हो सकती है। जैसे-जैसे घाव भरते हैं, या संक्रमण बढ़ता है, खुजली परेशानी का सबब बन सकती है, लेकिन त्वचा को अच्छी तरह से नमीयुक्त रखना वास्तव में मददगार हो सकता है। 
  • रोगाणुरोधी क्लीन्ज़र. सभी प्रकार के ईबी में संक्रमण का जोखिम अक्सर खुले घावों के बड़े क्षेत्रों के कारण होता है और इस प्रकार इस जोखिम को कम करने के लिए रोगाणुरोधी क्लींजर, मॉइस्चराइज़र और सामयिक उपचार अक्सर आवश्यक होते हैं। एक सामयिक उपचार एक दवा है जिसे शरीर पर एक विशेष स्थान पर लगाया जाता है जिसका लक्ष्य यह है कि यह उन ऊतकों का इलाज करे जिन पर इसे अन्य स्थानों पर महत्वपूर्ण प्रभाव डाले बिना लगाया गया है। 

ऐसे विशेषज्ञ आपूर्तिकर्ता हैं जो इन वस्तुओं को सीधे आपके घर तक पहुँचा सकते हैं, और कई फ़ार्मेसियाँ हैं जो प्रिस्क्रिप्शन डिलीवरी सेवा प्रदान करती हैं, इसलिए अपने स्थानीय फ़ार्मेसी से जाँच करें। इन प्रदाताओं में से एक है बुलेन हेल्थकेयर जिनके पास ईबी समुदाय का समर्थन करने का व्यापक अनुभव है। वे लगातार ईबी के साथ रहने वाले लोगों के लिए आमतौर पर निर्धारित उत्पादों और आपूर्ति का एक बड़ा स्टॉक रखते हैं और यहां तक ​​कि सभी ईबी प्रश्नों और आदेशों में मदद करने के लिए एक समर्पित टीम भी बनाई है। चिकित्सा आपूर्ति तक पहुँचने और उचित प्रिस्क्रिप्शन दवा प्राप्त करने के बारे में अधिक जानने के लिए, कृपया DEBRA EB सामुदायिक सहायता टीम से संपर्क करें.

जबकि आप त्वचा के आघात के जोखिम को कम करने में सक्षम हो सकते हैं, छाले अपरिहार्य हैं और कभी-कभी बिना किसी स्पष्ट कारण के अचानक प्रकट होते हैं। छाले भी खुद को सीमित नहीं करते हैं और अगर उन्हें अकेला छोड़ दिया जाए तो वे बड़े हो सकते हैं। बड़े छाले = बड़े घाव, और इसलिए छालों का प्रबंधन आपकी त्वचा देखभाल दिनचर्या का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है और उन्हें जितनी जल्दी हो सके ठीक करना महत्वपूर्ण है। कृपया संसाधन अनुभाग देखें ('संसाधनों' के लिए लिंक)त्वचा देखभाल के बारे में अधिक जानकारी के लिए कृपया देखें. 

इसका उद्देश्य किसी भी तरल पदार्थ को बाहर निकालकर छाले को बड़ा होने से रोकना है, तथा छाले को फिर से बंद होने और बनने से रोकने के लिए एक बड़ा छिद्र छोड़ना है, साथ ही इसके नीचे की कच्ची त्वचा की सुरक्षा करना है। 

नीचे आपके छालों को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए कुछ सुझाव दिए गए हैं:  

  1. छाले के तरल पदार्थ को निकालने के लिए हाइपोडर्मिक सुई से छालों को छेदना या 'फोड़ना'। यह छाले को बढ़ने से रोकता है और क्षतिग्रस्त त्वचा का एक बड़ा कच्चा क्षेत्र बनने से रोकता है। 
  2. स्टेराइल सुई का उपयोग करें - आकार महत्वपूर्ण है इसलिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से बात करके सुनिश्चित करें कि आप सही आकार का उपयोग कर रहे हैं। आप स्टेराइल सुइयों की आपूर्ति के लिए अपने GP या EB विशेषज्ञ केंद्र से पूछ सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि आपको सुइयों के निपटान के लिए एक शार्प बॉक्स और एक संग्रह सेवा की आवश्यकता होगी। सुइयों के निपटान के बारे में जानकारी.
  3. छाले के सबसे निचले बिंदु पर लांस लगाएं ताकि गुरुत्वाकर्षण तरल पदार्थ को निकालने में मदद कर सके। 
  4. तरल पदार्थ निकालने में सहायता के लिए धुंध या साफ कपड़े से धीरे से दबाव डालें - कुछ लोग तरल पदार्थ निकालने के लिए साफ सिरिंज का उपयोग करना पसंद करते हैं। 
  5. नीचे की कच्ची त्वचा की रक्षा करने और संक्रमण की संभावना को कम करने के लिए छाले की छत को बरकरार रखें। 
  6. छाले के आसपास की मृत त्वचा या मलबे को हटा दें, तथा छाले के ऊपरी भाग को बरकरार रखें - त्वचा को होने वाले नुकसान को सीमित करने के लिए थपथपाएं, रगड़ें नहीं। 
  7. यदि नीचे की कच्ची त्वचा का कुछ हिस्सा खुले घाव की तरह खुला रह जाता है, तो आप अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता द्वारा बताई गई नॉन-स्टिक ड्रेसिंग का उपयोग करके उस क्षेत्र पर पट्टी बांधना चाह सकते हैं। सामान्य चिपचिपे प्लास्टर का उपयोग न करें क्योंकि ये त्वचा को और अधिक नुकसान पहुंचा सकते हैं। यदि गलती से चिपचिपा प्लास्टर इस्तेमाल कर लिया जाता है, तो स्प्रे और वाइप्स सहित चिपकने वाले पदार्थ हटाने वाले उत्पाद हैं जो त्वचा को होने वाले किसी भी नुकसान को सीमित करने में मदद कर सकते हैं, ये आपके जीपी या फ़ार्मेसी के माध्यम से आपके लिए प्रिस्क्रिप्शन पर उपलब्ध हो सकते हैं। इन उत्पादों को अपने बच्चे के स्कूल, चाइल्डकेयर प्रदाता को देना या अपॉइंटमेंट पर उपयोग के लिए अपने साथ ले जाना भी उपयोगी हो सकता है, उदाहरण के लिए रक्तदान करते समय। 
  8. घाव को नम रखना मददगार हो सकता है क्योंकि सूखापन खुजली को बदतर बना सकता है। इसमें मदद के लिए क्रीम उपलब्ध हैं। 

आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम आपको छाले की देखभाल के बारे में सलाह देगी तथा आपकी त्वचा और ईबी के प्रकार के लिए उपयुक्त ड्रेसिंग और उत्पादों की सिफारिश कर सकती है। 

छाले आंतरिक रूप से भी हो सकते हैं - मुंह, गुदा क्षेत्र और अन्य श्लेष्म झिल्ली (नाक, मुंह, फेफड़े पेट) में, जो परेशान करने वाले हो सकते हैं। त्वचा को उसकी ताकत देने वाले प्रोटीन की कमी शरीर के भीतर विभिन्न ऊतकों में व्यक्त होती है, जिसमें आंख को ढकने वाली झिल्ली और मुंह और अन्नप्रणाली के भीतर के ऊतक शामिल हैं। इन प्रकार के छालों का इलाज कैसे करें, इस बारे में सहायता के लिए कृपया अपनी ईबी हेल्थकेयर टीम से बात करें। 

कई मामलों में, एक बार छाला फट जाने पर वह ठीक हो जाता है और दर्द नहीं होता, हालांकि कुछ लोगों को छाले के बिना भी दर्द और खुजली का अनुभव हो सकता है।  

त्वचा का वह क्षेत्र, जहां छाले पड़ गए हों, और भी अधिक नाजुक हो सकता है, विशेष रूप से उसी क्षेत्र में छाले दोबारा पड़ जाने पर। 

कभी-कभी घाव ठीक नहीं होता, या ठीक होने के बाद फिर से टूट जाता है, जो दर्दनाक हो सकता है, और यह घाव को संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बना सकता है। इसे जीर्ण घाव के रूप में जाना जाता है। इन स्थितियों में, अपने ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ से बात करें और पता लगाएं कि घाव क्यों ठीक नहीं हो रहा है ताकि वे मदद कर सकें, उदाहरण के लिए, वैकल्पिक प्रकार की ड्रेसिंग का सुझाव देकर, क्रीम का उपयोग करके, या एंटी-फंगल/एंटी-बैक्टीरियल गुणों वाली ड्रेसिंग करके, या संक्रमण को दूर करने के लिए कुछ निर्धारित करके। ऐसे अन्य कारक भी हैं जो आपके घावों को ठीक करने की प्रक्रिया को प्रभावित कर सकते हैं, जिसमें पोषण, नींद और तनाव कम करना शामिल है। कृपया अपने ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ या डेबरा ईबी सामुदायिक सहायता टीम कल्याण समर्थन के लिए. 

ई.बी. के प्रबंधन के लिए आवश्यक बार-बार ड्रेसिंग परिवर्तन अत्यंत कष्टदायक और दर्दनाक हो सकता है, फिर भी यह नियमित, कभी-कभी दैनिक त्वचा देखभाल, घाव और छाले के प्रबंधन का आजीवन और महत्वपूर्ण हिस्सा है। 

फफोलों को यथाशीघ्र काट देना चाहिए ताकि वे और अधिक दर्द और क्षति न पहुंचाएं। 

ड्रेसिंग बदलने में लगने वाला समय बहुत अलग-अलग हो सकता है, लेकिन दर्द में अधिकतम कमी के लिए कम से कम समय में ड्रेसिंग बदलने की सलाह दी जाती है। अलग-अलग ड्रेसिंग उपलब्ध हैं, और यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि आपके पास सबसे उपयुक्त ड्रेसिंग हो, उदाहरण के लिए गंभीर रूप से प्रभावित नवजात शिशुओं को कम से कम संभालने की आवश्यकता होती है और उन्हें ऐसी ड्रेसिंग की आवश्यकता हो सकती है जो कई दिनों तक बनी रहे।  

आगे की क्षति और दर्द को कम करने के लिए गैर-चिपकने वाली ड्रेसिंग महत्वपूर्ण हैं। यदि गलती से चिपकने वाली ड्रेसिंग लगा दी जाती है, तो आपके डॉक्टर या फ़ार्मेसी के माध्यम से आपके लिए चिपकने वाले हटाने वाले उत्पाद उपलब्ध हैं। सिलिकॉन आधारित ड्रेसिंग अक्सर पारंपरिक, चिपचिपी ड्रेसिंग की तुलना में लगाना और निकालना आसान होता है। आपकी ईबी विशेषज्ञ स्वास्थ्य सेवा टीम सलाह देने के लिए सबसे अच्छी स्थिति में होगी। 

ईबी हेल्थकेयर सेंटर ऑफ एक्सीलेंस में ईबी विशेषज्ञ हेल्थकेयर टीमों के पास घाव प्रबंधन में व्यापक विशेषज्ञता है और वे आपके लिए सही उपचार योजना पर सलाह देने में सक्षम होंगे। कृपया अपने ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ से संपर्क करें या यदि आपके पास किसी विशेषज्ञ तक पहुंच नहीं है, तो डेबरा ईबी कम्युनिटी सपोर्ट टीम आपको रेफरल के साथ मदद कर सकती है। 

ई.बी. के कारण होने वाले घावों और त्वचा पर फफोले से होने वाले दर्द से निपटना बहुत कठिन हो सकता है, हालांकि अनुभव किए जाने वाले लक्षणों की गंभीरता और संबंधित दर्द के आधार पर दर्द से राहत के लिए विभिन्न विकल्प उपलब्ध हैं, इनमें क्रीम, जैल और मौखिक दवा शामिल हैं। 

ई.बी. के कुछ प्रकारों, जैसे ई.बी.एस., के लिए ओवर-द-काउंटर दर्द निवारक दवाएं राहत प्रदान कर सकती हैं, लेकिन कृपया ध्यान रखें कि 16 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को एस्पिरिन कभी नहीं दी जानी चाहिए, क्योंकि इसमें थोड़ा जोखिम होता है कि यह रेये सिंड्रोम नामक गंभीर स्थिति को जन्म दे सकती है, यह एन.एच.एस. द्वारा सलाह दी जाती है। 

दर्द को नियंत्रित करने के लिए मजबूत विकल्प आपके ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ के पर्चे पर भी उपलब्ध हो सकते हैं, जिसमें मॉर्फिन शामिल है, जिसका उपयोग अक्सर ड्रेसिंग बदलने से पहले किया जाता है, और शिशुओं के लिए ओरल सुक्रोज सॉल्यूशन, जिसमें प्रक्रिया के दर्द को कम करने के लिए जीभ पर थोड़ी मात्रा में मीठा घोल (ओरल सुक्रोज) डाला जाता है। यह नवजात शिशुओं में प्रक्रियाओं से पहले और उसके दौरान लाभकारी साबित हुआ है। 

कृपया दर्दनिवारक दवाओं के प्रयोग के बारे में, यहां तक ​​कि बिना पर्ची वाली दवाओं के बारे में भी, अपने ईबी स्वास्थ्य देखभाल विशेषज्ञ से चर्चा करें। 

ड्रेसिंग बदलने में लगने वाले समय को कम करना, उदाहरण के लिए, ड्रेसिंग को पहले से काटने के लिए टेम्पलेट्स का उपयोग करना, व्यक्ति को होने वाले कष्ट के समय को कम करता है तथा उसके दर्द को कम करने में मदद करता है।  

ईबी से पीड़ित कुछ लोगों को लगता है कि वे जो काम करना पसंद करते हैं, जैसे संगीत सुनना, दूसरों के साथ समय बिताना, बाहर जाना, गेम खेलना या टीवी देखना, उन्हें ध्यान भटकाने में मददगार साबित होता है। अन्य स्वास्थ्य हस्तक्षेपों के साथ-साथ माइंडफुलनेस और सांस लेने की तकनीकों का उपयोग करना भी मददगार हो सकता है। ईबी विशेषज्ञ केंद्रों की स्वास्थ्य सेवा टीमों को दर्द प्रबंधन में व्यापक अनुभव है और वे दर्द प्रबंधन तकनीकों या संकट योजना के साथ आपकी सहायता कर सकते हैं, चाहे आपका दर्द कितना भी हल्का या गंभीर क्यों न हो। 

उपयोगी लिंक इस अनुभाग में उन संगठनों के लिंक दिए गए हैं जो दर्द प्रबंधन तकनीकों पर सहायता प्रदान करते हैं।  

आप इसके बारे में सुझाव और सलाह भी प्राप्त कर सकते हैं एनएचएस वेबसाइट पर क्रोनिक दर्द का प्रबंधन.

खुले घाव या कच्ची त्वचा संक्रमित हो सकती है, जिसके लिए आगे दर्द और क्षति को रोकने के लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। कई संक्रमणों को अच्छी तरह से हाथ धोने से रोका जा सकता है और छालों को ठीक करते समय और ड्रेसिंग बदलते समय साफ उपकरण आवश्यक हैं। 

निम्नलिखित लक्षण संक्रमण की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं। 

यदि आप इनमें से किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं या आपको चिंता है कि आपके घाव संक्रमित हो सकते हैं, तो आपको अपने स्थानीय चिकित्सक या स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से आमने-सामने चिकित्सीय परामर्श लेना चाहिए। 

  • त्वचा के आसपास लालिमा और गर्मी। 
  • त्वचा के क्षेत्र से मवाद या पानी जैसा स्राव निकलना। 
  • घाव की सतह पर पपड़ी जमना। 
  • एक घाव जो ठीक नहीं हो रहा है. 
  • छाले से दूर फैलती लाल लकीर या रेखा, या छालों का संग्रह (काली या भूरी त्वचा पर देखना अधिक कठिन हो सकता है)। 
  • 38C (100.4F) या उससे अधिक का उच्च तापमान (बुखार)। 
  • एक असामान्य गंध. 
  • दर्द बढ़ गया. 

संक्रमण के पहले संकेत पर, कृपया अपने चिकित्सक या स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क करें जो उपयुक्त उपचार प्रदान करने में सक्षम होंगे जिसमें एंटीसेप्टिक क्रीम, एंटीबायोटिक्स, जैल या विशेषज्ञ ड्रेसिंग शामिल हो सकते हैं। 

लंबे समय तक सहायता के लिए और घाव भरने में सहायता के लिए आप पोषण और आहार पूरक के माध्यम से अपनी प्रतिरक्षा को बढ़ावा देने में सक्षम हो सकते हैं। अपने ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ से बात करें और अपने लिए सबसे अच्छी पोषण योजना पर चर्चा करें। हमारे आहार और पोषण अनुभाग पर जाएँ हमारे ईबी विशेषज्ञ आहार विशेषज्ञों और सदस्यों से स्वादिष्ट व्यंजनों के लिए, जो उच्च प्रोटीन, पोषक तत्वों से भरपूर और, कुछ प्रकार के ईबी के लिए, उच्च कैलोरी वाले भोजन, पुडिंग या स्नैक्स प्रदान करने के लिए स्वस्थ सामग्री से भरे हुए हैं।

खुजली को कम करने में मदद के लिए अच्छी त्वचा देखभाल महत्वपूर्ण है। हालाँकि खुजली की इच्छा को रोकना मुश्किल हो सकता है, कुछ लोगों को ठंडे नम कपड़े से उस क्षेत्र को धीरे से थपथपाने या ठंडे पानी से नहाने से कुछ राहत मिलती है। यदि खुजली की गंभीरता इसकी आवश्यकता है, तो खुजली को कम करने में मदद करने के लिए सामयिक क्रीम और मलहम जैसी दवाएं उपलब्ध हैं। 

यह सुनिश्चित करना कि आप हाइड्रेटेड रहें, अधिक गर्मी से बचें, तथा अपनी त्वचा के संपर्क में आने वाले उत्पादों के प्रति सचेत रहें, भी सहायक होंगे। 

विश्राम, श्वास और माइंडफुलनेस तकनीकें भी राहत प्रदान कर सकती हैं, अक्सर चिकित्सा और अन्य व्यवहार संबंधी उपचारों के संयोजन में। अलग-अलग लोगों के लिए अलग-अलग समाधान काम करते हैं, इसलिए अपने ईबी हेल्थकेयर विशेषज्ञ के साथ अपनी व्यक्तिगत ज़रूरतों पर चर्चा करना सबसे अच्छा है। 

खुजली वाली त्वचा का इलाज करने के बारे में अधिक जानकारी और सुझाव.

ईबी घाव और छाले निशान के साथ ठीक हो सकते हैं। जब ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाता है तो निशान शरीर की प्राकृतिक उपचार प्रक्रिया का हिस्सा होता है और यह हल्का, सतही और अस्थायी या व्यापक और स्थायी हो सकता है। आम तौर पर, जितना अधिक निशान ऊतक होता है, वह क्षेत्र उतना ही अधिक नाजुक हो सकता है। त्वचा के इन कमजोर क्षेत्रों के लिए पैडिंग आगे की क्षति को सीमित करने और धीमा करने में मदद कर सकती है। 

व्यापक घाव के कारण जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं जिनके लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है, आपका ईबी स्वास्थ्य देखभाल विशेषज्ञ आपके साथ चर्चा करेगा कि उपचार के कौन से विकल्प उपलब्ध हैं। 

यदि आपको घाव के निशान के बारे में कोई चिंता है या आपको सहायता की आवश्यकता है, तो ईबी विशेषज्ञ स्वास्थ्य देखभाल टीमों के पास इस क्षेत्र में व्यापक अनुभव है और वे आपकी चिंताओं के साथ-साथ आपको आवश्यक भावनात्मक सहायता पर भी चर्चा कर सकते हैं। 

तनाव और नींद की कमी नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती है प्रभाव घाव भरने और दर्द से निपटने की क्षमता। हालाँकि, इन लक्षणों को तनाव प्रबंधन तकनीकों, पोषण संबंधी पूरक, दवा, ध्यान, माइंडफुलनेस और अन्य स्वास्थ्य हस्तक्षेपों के माध्यम से सुधारा जा सकता है। आपकी ईबी हेल्थकेयर टीम आपके लिए सही उपचार खोजने में आपकी सहायता करने में सक्षम होगी, आप भी पहुँच सकते हैं अतिरिक्त यहाँ संसाधन या यात्रा यहाँ उत्पन्न करें अधिक जानकारी के लिए. 

ई.बी. के साथ जीना कठिन हो सकता है, लेकिन डेबरा ईबी सामुदायिक सहायता टीम हर तरह के वंशानुगत और अधिग्रहित ईबी से पीड़ित या सीधे प्रभावित सभी लोगों के लिए यहाँ मौजूद है। टीम जीवन के हर चरण में भावनात्मक, व्यावहारिक और वित्तीय जानकारी और सहायता प्रदान कर सकती है। 

DEBRA UK में सदस्य के रूप में शामिल होना यह पूरी तरह से निःशुल्क है, और सदस्यता आपको डेबरा ईबी सामुदायिक सहायता टीम द्वारा प्रदान की जाने वाली सभी सेवाओं तक पहुंच प्रदान करती है, साथ ही अन्य बेहतरीन लाभ भी प्रदान करती है, जिसमें विशेष आयोजन शामिल हैं, जहां आप ईबी समुदाय के सदस्यों से व्यक्तिगत रूप से या ऑनलाइन जुड़ सकते हैं, छुट्टियों में छूट, वकालत, और विशेषज्ञ वित्तीय जानकारी, समर्थन और अनुदान प्राप्त कर सकते हैं। 

सदस्यता आपको एक आवाज़ और हमारे काम को आकार देने का अवसर भी देती है; हम जिन शोध परियोजनाओं में निवेश करते हैं, और पूरे ईबी समुदाय के लिए जो सेवाएँ प्रदान करते हैं। इसके अलावा, सिर्फ़ एक सदस्य के रूप में शामिल होने से आप एक बदलाव लाएँगे क्योंकि हमारे पास जितने ज़्यादा सदस्य होंगे, हमारे पास उतना ही ज़्यादा डेटा होगा, जो ईबी शोध कार्यक्रम का समर्थन करने के लिए महत्वपूर्ण है, और ज़्यादा सदस्य हमें सरकार, एनएचएस और अन्य संगठनों को पूरे ईबी समुदाय के लाभ के लिए सेवाओं को बेहतर बनाने के लिए आवश्यक समर्थन के लिए लॉबी करने में मदद करने के लिए एक ज़ोरदार आवाज़ देते हैं। 

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक्क्विसिटा (ईबीए) 

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक्विसिटा (ईबीए) ईबी का सबसे दुर्लभ प्रकार है और इसे ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ शरीर के ऊतकों पर हमला करना शुरू कर देती है। यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि इसका कारण क्या है। 

ईबीए अन्य प्रकार के ईबी की तरह त्वचा की नाजुकता का कारण बनता है, लेकिन ईबी के चार मुख्य प्रकार हैं दोषपूर्ण या उत्परिवर्तित जीन के कारण होने वाली आनुवंशिक स्थितियाँ हैं, EBA, EB का एक अधिग्रहीत प्रकार है। 

ईबी के अन्य प्रकारों की तरह, ईबीए भी मुंह, गले और पाचन तंत्र को प्रभावित कर सकता है। हालांकि, ईबी के कुछ अन्य प्रकारों के विपरीत, ईबीए के लक्षण आमतौर पर जीवन के बाद के चरणों में दिखाई नहीं देते हैं; यह आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। 

ईबीए का विशिष्ट कारण अज्ञात है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि प्रतिरक्षा प्रोटीन (शरीर में प्रोटीन जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं) गलती से स्वस्थ कोलेजन पर हमला करते हैं - त्वचा प्रोटीन जो त्वचा को एक साथ बांधता है। इसलिए, वास्तव में शरीर अपने स्वयं के स्वस्थ ऊतकों पर हमला करना शुरू कर देता है और इससे त्वचा और अंगों की आंतरिक परतों पर छाले पड़ जाते हैं।   

ईबीए अन्य स्वप्रतिरक्षी बीमारियों जैसे क्रोहन और ल्यूपस से पीड़ित लोगों में अधिक आम है। 

शोधकर्ताओं ने EBA के 3 विभिन्न प्रकारों की पहचान की है:   

  • सामान्यीकृत सूजन संबंधी ईबीए- व्यापक छाले, लालिमा और खुजली, न्यूनतम निशान के साथ ठीक होना।  
  • श्लेष्मा झिल्ली सूजन EBA- श्लेष्म झिल्ली (शरीर का वह क्षेत्र जो झिल्ली से ढका होता है जैसे मुंह, गला, आंख और पेट) पर छाले पड़ना, जिसके कारण गंभीर निशान पड़ना संभव है।  
  • क्लासिक या गैर-भड़काऊ ईबीए- हाथों, घुटनों, अंगुलियों, कोहनी, टखनों और श्लेष्म झिल्ली वाले क्षेत्रों पर त्वचा पर छाले पड़ सकते हैं। निशान पड़ सकते हैं या सफ़ेद धब्बे (मिलिया) बन सकते हैं।  

ईबीए के लक्षण ईबी के अन्य प्रकारों के लक्षणों की तरह हो सकते हैं और इनकी गंभीरता हल्के से लेकर मध्यम तक हो सकती है। आम लक्षणों में हाथों, घुटनों, अंगुलियों, कोहनी और टखनों पर छाले शामिल हो सकते हैं।  

ईबीए होने का प्रभाव किसी भी अंतर्निहित या संबद्ध स्वास्थ्य स्थितियों से बहुत अधिक निर्धारित होता है और ईबी के अन्य प्रकारों की तरह, इसमें भी कई प्रकार के प्रभाव होते हैं।उपचार लक्षणों को कम करने में मदद के लिए उपलब्ध हैं। 

ई.बी. की तरह, ई.बी.ए. के लिए भी फिलहाल कोई इलाज नहीं है, लेकिन दर्द और खुजली जैसे लक्षणों को कम करने के लिए उपचार उपलब्ध हैं। 

जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए घाव की उचित देखभाल और इष्टतम पोषण बनाए रखना अत्यंत महत्वपूर्ण है। 

ईबीए का उपचार प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के प्रयोग से भी किया जा सकता है, जो शरीर में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की तीव्रता को बाधित या कम करने के लिए तैयार की जाती हैं, तथा सूजनरोधी एजेंट भी इसका उपचार करते हैं।  

दवा उपचार के ऐसे उदाहरण भी हैं जिनके बारे में दावा किया जाता है कि उनसे कुछ हद तक सफलता मिली है। EBA के लक्षणों को कम करना.

उपयुक्त उपचार योजना निर्धारित करने के लिए चिकित्सक EBA से पीड़ित रोगियों को त्वचा विशेषज्ञ या स्वप्रतिरक्षा क्लिनिक के पास रेफर कर सकते हैं। 

यदि आपको, आपके परिवार के सदस्य को, या आपके किसी देखभालकर्ता को EBA का निदान किया गया है, तो आप भी संपर्क कर सकते हैं डेबरा ईबी सामुदायिक सहायता टीम अतिरिक्त सहायता के लिए। हमारी टीम यूके में संपूर्ण ईबी समुदाय का समर्थन करने के लिए यहां है, जिसमें कैंसर से पीड़ित या इससे पीड़ित लोग भी शामिल हैं।

क्या क्या मुझे ऐसा करना चाहिए अगर मुझे लगता है मैं है ईबी?

यदि आपको संदेह है कि आपको ई.बी. का कोई भी रूप है, तो आप अपने स्थानीय जी.पी. से मिल सकते हैं, यदि उन्हें भी लगता है कि आपको ई.बी. का कोई भी रूप हो सकता है, तो वे आपको किसी एक के पास भेज देंगे। ईबी विशेषज्ञ केंद्रईबी सेंटर की क्लिनिकल टीम आपकी त्वचा की स्थिति का निदान करेगी और फिर वे (आपकी सहमति से) आनुवंशिक परीक्षण की व्यवस्था करेंगे ताकि यह पुष्टि हो सके कि आपको ईबी का कोई भी रूप है या नहीं। यदि ईबी की पुष्टि हो जाती है, तो ईबी क्लिनिकल टीम आपके साथ मिलकर काम करेगी। निर्धारित एक स्वास्थ्य सेवा योजना। आप भी से समर्थन प्राप्त करने में सक्षम हो जाएगा डेबरा ईबी सामुदायिक सहायता टीम.